Según investigaciones de Mayo Clinic, se ha descubierto una interacción tóxica en las neuronas que conduce a demencia y esclerosis lateral amiotrófica.Recientemente, investigadores de la Clínica Mayo de Jacksonville, en Florida, descubrieron un proceso tóxico celular mediante el cual una proteína que mantiene la salud de las neuronas se vuelve deficiente y puede conducir a la demencia. Estos descubrimientos arrojan una nueva luz acerca de la relación entre los culpables implicados en dos enfermedades neurológicas devastadoras: demencia frontotemporal y esclerosis lateral amiotrófica, también conocida como enfermedad de Lou Gehrig.
No existe cura para la demencia frontotemporal, un trastorno que afecta a la personalidad, la conducta y el lenguaje y sólo es superada por la enfermedad de Alzheimer como la forma más común de demencia de inicio temprano. Aunque se ha dedicado mucha investigación a comprender el papel de cada proteína defectuosa en estas enfermedades. “Hemos tratado de investigar cómo TDP-43 regula los niveles de la proteína progranulina, dado que los niveles extremos de progranulina en cada extremo del espectro, demasiado bajos o demasiado altos, respectivamente pueden conducir a la neurodegeneración o el cáncer”, explicó la investigadora principal del estudio, Mercedes Prudencio.
Los neurocientíficos encontraron que la falta de proteína TDP-43, ampliamente implicada en la demencia frontotemporal y la esclerosis lateral amiotrófica, conduce a niveles elevados de sortilin ARNm defectuoso.
El equipo de investigación es el primero en identificar niveles significativamente elevados de sortilin ARNm defectuoso en tejido de cerebro humano de autopsias en casos de demencia frontotemporal/TDP, el subtipo más común de la enfermedad.
“Encontramos que una falta de TDP-43 interrumpe el proceso celular llamado “splicing” del ARNm que precede a la síntesis de proteínas, lo que resulta en la generación de una proteína sortilin defectuosa”, explicó Prudencio.
